Le syndrome de Behçet

Qu’est-ce que le syndrome de Behcet ?

Le syndrome de Behcet est classiquement caractérisé par une triade de symptômes qui incluent les cultures d’aphtes récurrents (ulcères aphteux), des ulcères génitaux, et l’inflammation d’un domaine spécialisé autour de la pupille de l’œil (l’uvée).

L’inflammation de la zone de l’œil qui est autour de l’élève est appelé uvéite .Le syndrome de Behcet est aussi parfois appelée maladie de Behçet. La cause du syndrome de Behcet n’est pas connue. La maladie est plus fréquente et plus sévère chez les patients de la Méditerranée orientale et en Asie que ceux d’ascendance européenne. Les deux héréditaire (génétique) et les facteurs environnementaux, tels que les infections microbiennes, sont soupçonnés d’être des facteurs qui contribuent au développement du syndrome de Behcet. Le syndrome de Behcet n’est pas ressentie comme contagieuse.

Comment est diagnostiquée le syndrome de Behcet ?

Le syndrome de Behcet est diagnostiquée sur la base des conclusions de ulcérations buccales récurrentes combinée avec deux des suivants: anomalies inflammation oculaire, des ulcérations génitales, ou de la peau mentionnés ci-dessus.Un test cutané spécial appelé un test pathologie peut également suggérer un syndrome de Behçet. (Les autres critères ci-dessus sont encore nécessaires pour le diagnostic final.)

Ce test consiste à piquer la peau de l’avant-bras avec une aiguille stérile. Le test est dit positif et suggère un syndrome de Behcet lors de la ponction provoque un nodule rouge stériles ou pustule qui est supérieur à deux millimètres de diamètre 24 à 48 heures.Des tests tels que biopsie cutanée , ponction lombaire , IRM du cerveau, l’intestin et des tests sont examinées en fonction des symptômes qui sont présents.

Quel est le traitement du syndrome de Behcet ?

Le traitement du syndrome de Behcet dépend de la sévérité et la localisation de ses manifestations dans un patient individuel.Stéroïdes (cortisone) les gels, pâtes (comme dans les Kenolog Orabase) et les crèmes peuvent être utiles pour la bouche et les ulcères génitaux. colchicine peut aussi minimiser ulcérations récurrentes. Des ulcères buccaux et génitaux guéris et ont été rapportés lors d’une réunion nationale de l’American College of Rheumatology en moins fréquentes dans les neuf ou 12 patients qui étaient traités avec Trental ( pentoxifylline ).

Trental semblait aussi à maintenir les ulcères guéris pour un maximum de 29 mois de la de l’étude. L’efficacité de Trental, selon les chercheurs, semble être renforcée par la combinaison avec de la colchicine chez certains patients.L’inflammation des articulations peut exiger anti-inflammatoires non stéroïdiens (tels que l’ibuprofène et autres) ou des stéroïdes oraux.La colchicine et de la cortisone par voie orale et injectable sont utilisés pour l’inflammation impliquant les articulations, les yeux, la peau et le cerveau. sulfasalazine (Azulfidine) a été efficace chez certains patients pour l’arthrite.

Maladie de l’intestin est traitée avec des stéroïdes oraux et la sulfasalazine.Traitement diligent de l’inflammation des yeux est essentielle. Les patients avec des symptômes oculaires ou des antécédents d’inflammation de l’œil doivent être surveillés par un ophtalmologiste.Des recherches récentes ont rapporté une gestion réussie de l’inflammation oculaire résistant aux médicaments biologiques nouveaux qui bloquent une protéine qui joue un rôle majeur dans l’initiation inflammation, appelée TNF. Ces médicaments anti-TNF, y compris l’infliximab (Remicade) et étanercept (Enbrel), peut également être utile pour les ulcérations de la bouche sévère.Maladie sévère des artères, des yeux et du cerveau peuvent être difficiles à traiter et nécessitent des médicaments puissants qui suppriment le système immunitaire appelées agents immunosuppresseurs. Les immunosuppresseurs utilisés pour le syndrome de Behcet graves incluent le chlorambucil (Leukeran), azathioprine (Imuran) et cyclophosphamide (Cytoxan). La cyclosporine a été utilisée pour la maladie résistante.

Des études récentes suggèrent que la thalidomide peut être bénéfique pour certains patients atteints du syndrome de Behcet dans le traitement et la prévention des ulcérations de la bouche et les organes génitaux. Les effets secondaires de la thalidomide incluent la promotion du développement anormal de la croissance fœtale, des lésions nerveuses (neuropathie), et hypersedation.

Des recherches récentes suggèrent en outre que les patients qui ont eu des valvules cardiaques de remplacement en raison des graves dommages à la suite de l’inflammation peuvent bénéficier de la suppression immunitaire avec de l’azathioprine et de prednisone après l’opération.Des essais sont actuellement en cours évaluant l’interféron alpha pour le traitement des maladies oculaires chez les patients atteints du syndrome de Behcet.

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